Эписпадия

Эписпадия. (греч. epi - на, над, сверх + spadon - отверстие, щель).

Эписпадия (мужская) - редкий порок развития мочеиспускательного канала, характеризующийся отсутствием на большем или меньшем протяжении верхней его стенки, смещением отверстия мочеиспускательного канала на дорзальную (верхнюю) поверхность полового члена и различной степенью расщепления пещеристых тел и крайней плоти.

Заболевание встречается 1:50 000 новорожденных, причем у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.

Эписпадия (женская) - порок развития уретры, при котором отмечается расщепление верхней стенки мочеиспускательного канала, расщепление клитора и расхождение в сторону половых губ.

Эписпадия может сопровождаться нарушением мочеиспускания (от разбрызгивания до задержки мочи) и половой функции (деформации, недоразвитие полового члена, бесплодие в браке).
Помимо этого у пациентов с эписпадией отмечается частое присутствие недоразвития мочевого пузыря (маленький мочевой пузырь), а также пузырно-мочеточниковый рефлюкс - обратный заброс мочи из мочевого пузыря в мочеточники, что может сопровождаться поражением почек.

Эписпадия связана с нарушением развития половых органов во время внутриутробного развития. Причины этих нарушений многообразны. Это может быть вирусная инфекция, токсикоз, профессиональные вредности, курение, алкоголизм, наркомания у матери во время беременности.

Клинические проявления.

Симптомы эписпадии зависят от ее вида, а именно - от расположения наружного отверстия мочеиспускательного канала. Таким образом, эписпадия бывает:

Головчатая - головка полового члена уплощена, наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается на верхней поверхности, крайняя плоть покрывает головку только с нижней стороны. При этой форме эписпадии часто наблюдается искривление полового члена.
Как правило, жалобы на нарушение мочеиспускания отсутствуют. В редких случаях возможны жалобы на разбрызгивание мочи. Эрекция и половая жизнь не затруднены.

Стволовая или эписпадия полового члена - такой вид эписпадии, при котром передняя стенка мочеиспускательного канала отсутствует на различном протяжении всего полового члена вплоть до его основания. Головка расщеплена, отверстие мочеиспускательного канала имеет форму воронки. При мочеиспускании моча сильно разбрызгивается. Возможно, недержание мочи при смехе и физическом напряжении. Пенис обычно укорочен и искривлен кверху. Половой акт затруднён, но возможен.

Тотальная эписпадия. При этом состоянии передняя стенка мочеиспускательного канала отсутствует на протяжении всего полового члена, включая сфинктер мочевого пузыря. Мочеиспускательный канал имеет вид широкой воронки и расположен сразу под лобковым сочленением.
Наблюдается полное недержание мочи, что вызывает появление раздражения кожи промежности и бёдер.
Половой член недоразвит, изогнут кверху, подтянут к животу. Тотальная эписпадия сочетается со значительным расхождением лобковых костей, ч то проявляется утиной походкой. Из-за расхождения мышц живот имеет вид "лягушачьего" плоского живота.

Часто у пациента имеются пороки развития верхних мочевых путей, крипторхизм (не опущение яичек в мошонку), недоразвитие яичек. Половой акт невозможен из-за недоразвития, искривления полового члена и болезненности эрекции.

Женская эписпадия. Тоже имеет несколько вариантов: Клиторная форма характеризуется тем, что расщеплен только клитор и над ним открывается наружное отверстие мочеиспускательного канала, которое смещено вверх, это самая легкая форма и мочеиспускание при ней не нарушается.
Субсимфизарная или подлобковая эписпадия, при которой возникает полное расщепление клитора и малых половых губ, наружное отверстие уретры смещено вперед кверху, полное или частичное недержание мочи.
Полная эписпадия характеризуется тем, что расщеплены клитор и малые половые губы, верхняя стенка уретры отсутствует. Имеет место полное недержание мочи, которая постоянно выделяется из наружного отверстия мочеиспускательного канала; сопровождается расщеплением лобкового сочленения и расщеплением сфинктера мочевого пузыря.

Диагностика.

Распознать это заболевание нетрудно, так как в этом случае всегда наружное отверстие уретры располагается в нетипичном месте, на что зачастую обращают внимание родители ребенка.
Диагноз эписпадии ставится на основании тщательного внешнего осмотра наружных половых органов.
Наличие недержания мочи, ввиду многопричинности и сложности развития данного симптома, диктует необходимость расширения диагностических процедур с целью оценки состояния мочевого пузыря, его сфинктеров, верхних мочевых путей и почек. Назна чают рентгенологическое обследование почек и мочевого пузыря (экскреторная урография, статическая и динамическая цистография), регистрацию внутрипузырного давления при естественном заполнении мочевого пузыря, исследования иннервации сфинктеров и мышц тазового дна.
Большую информативность имеют также ядерно-магнитно-резонансная и ультразвуковая диагностики.

Лечение.

Цель лечения добиться удержания мочи (если таковое имеется),создать недостающий отдел уретры, провести эстетическую коррекцию.

Способы образования мочеиспускательного канала подбираются в зависимости от формы эписпадии, пола ребенка.
Оперативную коррекцию выполняют в возрасте 4-5 лет, когда уже имеются анатомические предпосылки (половой орган достиг таких размеров, когда на нем более удобно проводить хирургические вмешательства) и еще отсутствует психогенная реакция на заболевание.

Результаты оперативного лечения в этом возрасте лучше и по функциональным показателям, например по качеству мочеиспускания (полноценное опорожнение мочевого пузыря, отсутствие разбрызгивания струи мочи) и по эстетическому состоянию полового члена.
Коррекция деформации ствола полового члена при эписпадии требует довольно сложного хирургического лечения при тяжелых формах (пластика белочной оболочки кавернозных тел ). Формирование мочеиспускательного канала - другая сложная задача коррекции эписпадии. Наиболее распространенной операцией при эписпадии считают методику Рэнсли (Ransey). Формирование уретры из продольного лоскута, уретральной площадки и погружение её между кавернозными телами полового члена. Операция позволяет улучшить удержание мочи для детей с недостаточностью сфинктера мочевого пузыря. Предусматривает сопоставление и ушивание головки и пластику крайней плоти. При этом в качестве пластического материала используется кожа полового члена, крайняя плоть, кожа мошонки, иногда даже свободный кожный лоскут предплечья.

Возможные осложнения.

Довольно редко, но у прооперированных детей может наблюдаться неполное устранение недержания мочи и недостаточная коррекция искривления полового члена, что может приводить к развитию психологических проблем.
В редких случаях вероятно возникновение осложнений, которые характерны для всех видов оперативных вмешательств (кровотечение, воспаление операционной раны, боли)

Послеоперационный период.

Ребенку назначается постельный режим на срок до 14 дней и постановка мочевого катетера. Отдаленные результаты обнадеживают. Современное состояние медицины позволяет вылечить даже тяжелые степени недоразвитий уретры и их последствий. В профессиональных руках хирургическая коррекция гипоспадии позволяет обеспечить нормальное развитие ребенка и предотвратить возникновение типичных психологических и сексуальных нарушений.

Даже при благоприятных результатах операции, детей необходимо периодически показывать урологу, особенно в период полового созревания, когда происходит бурный рост половых органов. Иногда в это время выявляются скрытые деформации, нуждающиеся в исправлении.